Sclerodermie patologie

PATOLOGIE

Sclerodermie inseamna „piele groasa”, dar boala este severa atunci cand afecteaza organele interne, ingrosand tesuturile pulmonare, ale inimii, rinichilor, tractului intestinal, muschilor si articulatiilor.
Sclerodermie patologie

METODE DE TRATAMENT

Tratamentul sclerodermiei urmareste corectarea anomaliilor vasculare, a perturbarilor imune si a fibrozei excesive. Desi s-au facut progrese remarcabile in domeniul terapiilor vasodilatatoare, terapiile antifibrozante raman inca in stadiul de studiu.
Sclerodermie patologie

MANIFESTARI CLINICE

Sclerodermia debuteaza insidios. Primele manifestari clinice sunt nespecifice.
Sclerodermia poate debuta cu aparitia sindromului Raynaud. Aceasta apare la majoritatea cazurilor de sclerodermie. Este un sindrom paroxistic declansat de frig (cel mai frecvent), de anxietate sau de stress psihic.
Sclerodermie patologie

PATOLOGIE

Sclerodermie inseamna „piele groasa”, dar boala este severa atunci cand afecteaza organele interne, ingrosand tesuturile pulmonare, ale inimii, rinichilor, tractului intestinal, muschilor si articulatiilor. Rigiditatea poate afecta in mod serios sistemul circulator, digestiv si respirator. Nu se cunosc cauzele sclerodermiei, dar unele studii asupra formelor de debut sugereaza implicarea atat a factorilor de mediu cat si a celor genetici. Se pare ca unele persoane sunt predispuse genetic la sclerodermie, dar ca boala apare doar atunci cand anumiti factori sau combinatie de factori din mediu (expunerea la anumite substante chimice, spre exmplu) o declanseaza:

  • Fenomenul Raynaud, simptomul initial la majoritatea pacientilor, reprezinta expresia clinica areglarii anormale a fluxului sanguine ca urmare a injuriei vasculoae.
  • Vasoconstrictia din sclerodermie contribuie de asemenea la alterarea endoteliala printr-o perfuzie deficitara determinand fibrozarea si ocluzia vasului.
Afectiunea pare sa fie rezistenta la anumite medicamente create special pentru a suprima sistemul imun. Boala este extrem de complexa si difera de la caz la caz. Pacientii care suspecteaza ca au sclerodermie, ar trebui sa fie consultati de un medic cu experienta in diagnosticarea si tratarea acestei boli. Diagnosticarea sclerodermiei in formele usoare poate fi dificila chiar si pentru cel mai experimentat medic, in timp ce diagnosticul este mult mai usor de stabilit daca exista o ingrosare extinsa a pielii. Uneori boala se manifesta prin simptome usoare, dar poate fi si amenintatoare de viata.

Sclerodermie manifestari clinice

MANIFESTARI CLINICE

Sclerodermia debuteaza insidios. Primele manifestari clinice sunt nespecifice.
Sclerodermia poate debuta cu aparitia sindromului Raynaud. Aceasta apare la majoritatea cazurilor de sclerodermie. Este un sindrom paroxistic declansat de frig (cel mai frecvent), de anxietate sau de stress psihic.
Prima faza a sindromului Raynaud este reprezentata de vasoconstrictia puternica a circulatiei arteriale la unul sau mai multe degete. Intreruperea circulatiei arteriale determina aspectul palid, rece al tegumentului. Zona care este ischemiata este foarte net delimitata de cea normala. In cateva minute circulatie se reia si tegumentul devine albastrui cianotic. Regiunea este dureroasa. Ultima faza este reprezentata de reluarea circulatiei, cu reactie hiperemica, culoare rosie si caldura locala crescuta. Pentru diagnosticul sindromului Raynaud este necesar sa se evidentieze clinic existenta primei faze de reducere a vascularizatiei. Fenomenul apare mai frecvent la membrele superioare decat la membrele inferioare. Diagnosticul se poate face pe baza unui examen de laborator care se numeste capilaroscopie, care evidentiaza scaderea numarului de capilare si modificarile morfologice ale acestora. De asemenea se face biopsia pulpei degetului.
Afectare tegumentara in sclerodermie:

  • tegumentele au un aspect indurat, infiltrat, rigid, cu pierderea elasticitatii si stergerea pliurilor
  • tegumentul este aderent la planul profund
  • la nivelul degetelor mainii este redusa mobilitate articulatiilor din cauza rigiditatii tegumentare
  • sunt afectate mai frecvent membrele superioare decat cele inferioare
  • progresia rapida a leziunilor cutanate se asociaza cu progresia leziunilor viscerale
  • la nivelul fetei, afectarea tegumentara determina un aspect imobil, cu stergerea pliurilor, cu buze stranse care impiedica deschiderea larga a gurii - facies de icoana bizantina
  • pot sa apara modificari de pigmentare - hiperpigmentare sau depigmentare, mai ales in zonele unde este prezenta fibroza
  • pot sa apara calcificari subcutanate mai ales la degetele mainii, calcificarile se pot fistuliza si se pot observa la examenul radiologic
  • interesarea vasculara severa determina aparitia unor zone de necroza sau ulceratie - urmata de formarea de cicatrice fibroase si in evolutie se poate constata scurtarea falangei distale, din cauza resorbtiei osoase care insoteste procesele de fibroza si de infiltrare vasculara
  • pot sa apara telangiectazii (dilatatii vasculare vizibile cu ochiul liber) atat de mucoase cat si pe tegumente, mai ales pe fata si pe palme
Afectare musculara - se constata mai rar, sunt prezente mialgii
Afectarea articulatiilor - se manifesta prin aparitia de artrite sau de artralgii. Artritele semnifica infiltratul inflamatorla nivel articular. Artralgiile se intalnesc la peste jumatate dintre bolnavi, in special la articulatiile mici ale mainilor. Inflamatia articulara poate determina in evolutie fibroza, care este un factor important alaturi de afectarea tegumentara care reduce mobilitatea articulara. Pot exista cazuri de sindrom de tunel carpian.
Afectarea esofagului - se evidentiaza la examenul radiologic cu substanta de contrast, unde se observa diminuarea undelor peristaltice sau uneori aspectul de rigiditate totala. Manifestarile clinice ale afectarii esofagului includ: greata, varsaturi, pirozis (senzatie dureroasa retrosternala). Pot fi afectate si celalalte componente ale tractului digestiv, dar cu o frecventa mai redusa. Afectarea stomacului sau duodenului se manifesta prin senzatia de plenitudine, dureri epigastrice, greata. Riscul de aparitie a ulcerelor este crescut.
Atrofia intestinului subtire - este consecinta atrofiei musculare fara afectarea epiteliului intestinal. Pacientii cu afectare intestinala cauzata de sclerodermie prezinta dureri abdominale, meteorism, incetinirea tranzitului si aparitia unui sindrom de malabsorbtie. Aceste manifestari sunt cauzate de staza si scaderea peristalticii care favorizeaza proliferarea bacteriana. Sindromul de malabsorbtie determina scadere ponderala. Acest sindrom poate fi ameliorat de tratamentul antibiotic, ceea ce sugereaza etiologia bacteriana a acestuia. Perforatiile intestinale sunt foarte rare.
La nivelul colonului - se remarca aceleasi zone de atrofie a musculare pe fondul pastrarii epiteliului digestiv. Atrofia musculara favorizeaza aparitia diverticulilor, mai ales pe colonul transvers si descendent.
Afectare hepatica este mai rara. Se asociaza manifestari de ciroza biliara primitiva, cu aparitia icterului si a pruritului tegumentar.
Afectarea pulmonara - aproximativ jumatate dintre pacienti prezinta afectare pulmonara. Principalul simptom care se constata este prezenta dispneei, care este progresiva pe masura evolutiei bolii. Existenta leziunilor fibrotice si a infiltratelor vasculare determina aparitia unui sindrom restrictiv, cu tulburarea difuziunii gazelor prin membrana alveolo capilara. Examenul radiologic arata modificari specifice mai ales in fazele tardive de evolutie. Manifestarile clinice se pot acutiza prin suprainfectie bacteriana. De asemenea, afectarea esofagului favorizeaza aparitia sindromului de aspiratie.
Afectarea renala - atunci cand este prezenta influenteaza in mod semnificativ prognosticul bolnavului. Apare la aproximativ un sfert dintre pacienti. Modificarile vasculare la nivelul arteriolelor determina reducerea fluxului sangvinmai ales in zona corticala. Reducerea irigarii renale determina aparitia unei sinteze crescute in cadrul sistemului renina angiotensina cu aparitia hipertensiunii arteriale secundare, care este de obicei severa. Afectarea renala se manifesta initial prin proteinurie, progreseaza de multe ori catre insuficienta renala cronica.
Afectarea cardiaca - este prezenta la examenul anatomopatologic la majoritatea bolnavilor. Doar o mica parte dintre acestia prezinta manifestari clinice in cursul vietii. Este afectat cu precadere tesutul excitoconductor cu aparitia unor tulburari de ritm sau de conducere si insuficienta cardiaca. Afectarea inflamatorie a coronarelor determina aparitia simptomelor de cardiopatie ischemica. Miocardul poate fi afectat si consecutiv hipertensiunii arteriale, care este de cauza renala. In cazuri mai rare se detecteaza pericardita.
Afectare nervoasa - este foarte rara, este afectat in special nervul trigemen.
Exista mai multe forme clinice de sclerodermie:
  • sclerodermia sistemica - mai este denumita sclerodermia difuza sau progresiva, afecteaza o mare suprafata de tegument si se insoteste de obicei de afectare pulmonara, renala, cardiaca si esofagiene. Pot exista forme acute sau cronice (aproximativ 90 %).
  • sindromul CREST - este un acronim pentru calcinoza subcutanata, sindromul Raynaud, afectare esofagiana, sclerodactilie, teleangiectazie. Dintre afectarile organelor interne cel mai frecvent este interesat plamanul, care poate determina in evolutie aparitia hipertensiunii pulmonare. La nivel tegumentar sunt prezente modificari doar la degete si la fata.
  • scleroza sistemica fara scleroderma - este o forma clinica de sclerodermie in care se observa doar afectarea viscerala fara interesare cutanata.
  • morfeea - prezinta leziuni distribuite in placi, cu rare infiltrate inflamatorii sau leziuni fibrotice. Se poate remite spontan. Apare mai frecvent la femei si se localizeaza pe trunchi si abdomen.

METODE DE TRATAMENT

Principii generale


Tratamentul sclerodermiei urmareste corectarea anomaliilor vasculare, a perturbarilor imune si a fibrozei excesive. Desi s-au facut progrese remarcabile în domeniul terapiilor vasodilatatoare, terapiile antifibrozante ramân înca în stadiul de studiu. Obiectivele terapiei vasculare au ca scop restabilirea echilibrului între substantele vasodilatatoare (NO, prostacicline) si execesul de substante vasoconstrictoare (endotelina).
Terapiile vasodilatatoare sunt reprezentate de:
  • blocante de calciu (nifedipina, felodipina, amlodipina, diltiazem)
  • antagonisti ai receptorilor de serotonina (ketanserin, fluoxetin)
  • analogi de prostacicline
  • antagonisti de endotelina
  • inhibitori de fosfodiesteraza
  • antioxidante (vitamine, ulei de peste)
  • antiagregante
  • tratament chirurgical (simpatectomie pentru sindrom Raynaud membre inferioare, microarterioliza radicala pentru ischemie severa digitala, debridari, amputatii)
Corticoterapia trebuie folosita cu precautie datorita riscului de a induce criza renala sclerodermica si alte complicatii vasculoocluzive. Practic singurele indicatii sunt tratamentul alveolitei fibrozante si al miozitelor asociate.

Terapia imunosupresoare

– multiplele modalitati folosite pe parcursul timpului fie au fost lipsite de beneficii fie dovezile provin din studii cu un numar foarte mici de pacienti, observationale sau înca în desfasurare ( ciclosporina, mycophenolat, globulina antitimocit, plasmafereaza, fotoforeza extracorporeala, imunoablatie cu transplant de celule stem ). La momentul actual sunt folosite în mod curent Metotrexatul ( tratamentul afectarii cutanate în formele precoce extensive) si Ciclofosfamida (practic singurul imunosupresor cu beneficii în tratamentul alveolitei fibrozante).
Terapia antifibrozanta - nici unul dintre medicamentele încercate pâna în prezent nu au adus beneficii semnificative sau au precipitat aparitia crizei renale sclerodermice (interferon, relaxina, ciclosporina, D penicilamina, minociclina etc); studiile cu antagonistii de TGF beta considerati terapia antifibrozanta ideala au avut putere statistica limitata. Desi folositi in mod curent, acidul paraamnibenzoic si piascledine nu si-au dovedit eficienta în studii clinice controlate.

Tratamentul chirurgical


Debridarea, amputarea si grefele pot fi necesare pentru ulcere ischemice digitale.
Contracturile care limiteaza functia ar putea necesita eliberarea chirurgicala.
Toxina botulinica nu a fost studiata ine gestionare contracturii care rezulta in sclerodermie.
Excizia poate scuti pacientul de nodulii calcinozici durerosi.

Reabilitarea si Kinetoterapie


Terapia fizica si ocupationala poate fi necesara pentru a mentine mobilitatea si a intarzia aparitia contracturilor.

Alte Tratamente


Odata stabilit diagnosticul, medicii recomanda bolnavului sa-si adapteze stilul de viata la posibilitatile organismului, sa adopte un stil de viata sanatos, sa evite stresul si alti factori agravanti ai sclerodermiei, sa-si controleze zilnic tensiunea arteriala. Tratamentul este de lunga durata si ajuta la reducerea severitatii si agravarii simptomelor, incetinirea sau stoparea progresiei bolii.
Odihna! - Oboseala este un simptom frecvent in sclerodermie, de aceea este important sa economisiti energia, prin repaus si relaxare intre activitatile zilnice si program de somn de noapte suficient.
Fizioterapie! - Cu ajutorul unui kinetoterapeut stabiliti un program individualizat: mers de jos, exercitii fizice usoare, pentru antrenarea circulatiei sanguine, reducerea redorii si anchilozei articulare, a dificultatilor in respiratie, pentru reabilitarea sfincterelor.
Gestionarea stresului! - Stresul este un factor agravant al sclerodermiei, face ravagii in sistemul imunitar si agraveaza atacurile Raynaud. Evitati supararile, reduceti factorii de stres, simplificati-va viata. Tehnicile de relaxare pot face ca boala sa fie mai putin apasatoare si bolnavul sa-si recapete increderea si respectul de sine. De exemplu Tai Chi, Yoga sau masajele, reduc stresul, ajuta la relaxare si la cresterea energiei organismului.
Ingrijirea pielii! - Pentru protejarea pielii si diminuarea uscaciunii acesteia, evitati baile fierbinti, folositi creme cu efect emolient si hidratant (aplicate in primele 5 minute dupa baie), creme de protectie fata de razele solare.
Dieta sanatoasa! - In sclerodermie alimentatia este importanta pentru evitarea deficientei de nutrienti esentiali, pentru a mentine colesterolul si tensiunea arteriala in limite normale, pentru a preveni un atac al sindromului Raynaud si agravarea sclerodermiei. Nu mancati mult la o masa, mancati incet, mestecati bine, in timpul somnului adoptati o pozitie semi-culcat pentru a evita refluxul esofagian. Mancati multe fructe si legume, acestea contin antioxidanti, nutrienti care ajuta la mentinerea elasticitatii arterelor. Nu consumati alimente care contin grasimi saturate si colesterol (carne grasa, mezeluri, unt, grasimi animale) care conduc la ingustarea arterelor, la ateroscleroza, hipertensiune arteriala, fenomen Raynaud si agravarea sclerodermiei. Mancati somon, macrouri, pesti care contin acizi grasi Omega 3, benefici pentru inima si vasele sanguine.
In alimentatie sunt necesare grasimile polinesaturate: acizi grasi tip omega 3 (ulei de peste) si omega 6 (ulei de luminita noptii) consumate in mod regulat si pe termen lung. Optati pentru carne slaba (pui, curcan), uleiuri vegetale nerafinate (ulei de masline, de floarea soarelui, de porumb, de samburi de struguri). Consumati cantitati rezonabile de branzeturi (degresate sau semidegresate). Eliminati bauturile care contin cofeina (cafea, ceai, cola), bauturile carbogazoase si alcoolul. Hidratarea este importanta pentru o buna circulatie sanguina, minim 2 litri de lichide in 24 de ore. Se exclud din alimentatie: carnea rosie, grasimi animale, afumaturi, mezeluri, conserve, branza grasa, lapte integral, produse zaharoase concentrate, aditivi alimentari, alimente rafinate (paine alba, paste fainoase, zahar etc.), prajeli (contin acizi grasi trans), conservanti si coloranti alimentari.
Atentie la produsele naturiste consumate! Unele produse naturale sunt contraindicate in sclerodermie si in toate bolile autoimune, de exemplu echinacea si gheara pisicii. In bolile autoimune sunt indicate produse naturale cu efect imunomodulator si nu exclusiv imunostimulator.

Utilizam cookie-uri pentru a oferi o experienta de cea mai buna calitate. Prin vizitarea acestei pagini web, acceptati folosirea cookie-urilor. Mai multe informatii